La démence à corps de Lewy touche, sauf rares exceptions, surtout les personnes âgées entre 50 et 80 ans.
L’évolution de la démence à corps de Lewy est, comme pour la démence vasculaire, variable. Outre les symptômes de la maladie d’Alzheimer, tels que les troubles de la mémoire et de l’élocution, la démence à corps de Lewy s’accompagne également de troubles de l’attention, d’un ralentissement des activités motrices et intellectuelles, ainsi que d’un manque de flexibilité mentale.

Chez environ la moitié des patients, les premiers symptômes sont d’ordre psychiatrique. La maladie débute généralement par de la confusion, éventuellement accompagnée d’hallucinations visuelles et d’une modification du comportement. L’altération des fonctions cognitives (telles que la mémoire) et les troubles de l’attention apparaissent au premier plan.
Les troubles constatés provoquent dès le stade initial de la maladie une altération du fonctionnement social et professionnel.